蒂诺综合征伴脑内病变一例

2022-02-14 11:30:27 来源:
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患儿男,17岁,学生。2011年8月患儿出现下巴及口唇肿胀,不会救命闭唇,经糖皮质雌激素(简称雌激素)治疗,下巴及口唇肿胀有恶化,救命及闭唇仍不得不。2012年2月因“口唇肿胀及救命、闭唇不得不连带5日,伴窄时间黄疸头痛3日”收住院。既往世界史无特殊。入院体检:体温36.5℃,神志清楚;下唇肿胀,舌稍肿,齿状正中不见深纵讫裂沟(示意图1,2);上部额纹稀,救命力弱,鼻子征特征性;双鼻唇沟稀,不会鼓腮、吹口哨;颈软,后肢肌力、肌刚性正常,感觉正常,各病理征阴性。实验室核查:血常规、尿常规、食欲、诊治功能性核查无异常;ESR、C-反应受体、类风湿因子正常,免疫球受体、补体、抗核抗体谱正常;抗链球菌溶血素O:25万 U/L,脑脊液常规及生化正常。脑电示意图未不见异常。脖子MRI:双额叶及颞叶、海马、右岛叶、左枕叶皮质区散在斑片状窄T1窄T2和Flair像极低回波影(示意图3)。经患儿知情同意,取右下唇唇线部位组织起来讫病理活检,结果报酬:间质内不见淋巴细胞等炎性细胞灌注,灶性肉芽肿性炎症。诊断:拉平syndrome(Melkersson-Ronsental syndrome,MRS)。以大剂量阿司匹林及甲泼弹性体(80 mg/d)静脉滴注治疗2周,头痛黄疸及面唇肿胀恶化,救命闭唇仍不得不。3周后批示脖子MRI仅不见右岛叶肿瘤(示意图4)。出院后口服甲泼弹性体(12 mg/d),1个月后随访,面唇水肿又连带,患儿去上级公立医院进一步诊治。原始出处:郭建一,夏磊,薛刘军. 拉平syndrome伴脑内出血一例[J]. 中华内科新闻周刊, 2014, 53(5): 410-410.

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